Une thérapie génétique mise au point pour restaurer l’ouïe de souris!

Une thérapie génétique mise au point pour restaurer l’ouïe de souris!

Une thérapie génétique mise au point pour restaurer l’ouïe de souris.

Non vous ne rêvez pas ! Une équipe constituée de chercheurs du Boston Children’s Hospital et de la Harvard Medical School, associés à l’Ecole Polytechnique Fédérale de Lausanne (EPFL), ont mis au point une thérapie génétique capable de corriger la surdité de souris. Cette expérience représente donc un grand espoir pour les nourrissons atteints de surdité.

 

Entre 1 et 4 enfants naissent avec un disfonctionnement de l’ouïe entraînant une surdité totale. Ces troubles sont majoritairement dûs à des anomalies génétiques. On dénombre aujourd’hui environ 70 gênes capables de provoquer une surdité quand ces derniers sont mal exprimés.

Les chercheurs se sont intéressés au gène TMC1, cause courante de surdités génétiques héréditaires avec environ 4 à 8% des cas. Ce gène intervient dans la transformation des signaux sonores en signaux électrique dans la cochlée. Deux mutations peuvent provoquer la surdité. Si l’enfant est porteur de deux copies défectueuses, la surdité profonde apparaîtra à partir de 2 ans. C’est la mutation récessive.  Si l’enfant possède une seule copie défectueuse, la surdité apparaîtra de façon progressive entre 10 et 15 ans. C’est la mutation dominante.

Afin de mener leur expérience, les chercheurs ont tout d’abord recréé les modèles génétiques récessifs et dominants sur deux groupes de souris. Le traitement a ensuite pu être mis en place. Afin de soigner ces souris, les chercheurs ont introduit le gène TMC1 dans la cochlée grâce à un virus vecteur. Dans les deux cas le gène a alors pu s’exprimer correctement.

Sur les souris du modèle récessif, la capacité à transformer le son en signal électrique a pu être mesurée en mesurant les signaux dans les cellules ciliées de la cochlée. En revanche les souris du modèle dominant, présente un bon développement du gène au niveau cérébrale et cellulaire mais les tests d’ouïe ne sont pas aussi convaincant. Le virus vecteur serait en cause. « Il n’atteint que la première des quatre rangées de cellules ciliées, affirme Bernard Schneider. Or les trois couches suivantes sont là pour amplifier le signal. Il faut les atteindre pour avoir un meilleur résultat. »

Les résultats de cette expérience sont pour le moins très positifs. C’est la preuve que la thérapie génétique peut s’avérer être une solution fiable dans ce cas.

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